Las craneosinostosis son una serie de condiciones congénitas en la que una o más de las suturas craneales (las zonas que conectan los huesos del cráneo) se cierran prematuramente, antes de que el cerebro haya tenido la oportunidad de crecer completamente. Esto puede llevar a deformidades en la forma de la cabeza y, en algunos casos, a problemas neurológicos debido a la presión sobre el cerebro en crecimiento (disproporción craneoencefálica).
Tipos de Craneosinostosis
Las craneosinostosis se clasifican en dos categorías principales:
- Craneosinostosis Simples: Involucra el cierre prematuro de una sola sutura. Los tipos más comunes son:
- Escafocefalia: Cierre prematuro de la sutura sagital, que resulta en una cabeza alargada y estrecha.
- Plagiocefalia anterior: Cierre prematuro de un sutura coronal, que provoca una forma asimétrica de la región fronto-orbitaria de un lado de la cabeza.
- Braquicefalia: Cierre prematuro de las suturas coronales, que produce una cabeza más ancha y corta.
- Trigonocefalia: Cierre prematuro de la sutura metópica, que resulta en una frente en forma de triángulo.
- Plagiocefalia posterior: Cierre prematuro de una sutura lambdoidea,que provoca una forma asimétrica de la región parietooccipital de la cabeza
- Craneosinostosis Compleja: Involucra el cierre de múltiples suturas y puede llevar a formas más complejas de la cabeza, como la combinación de diferentes tipos mencionados anteriormente. Algunas de ellas se denominan «sindrómicas» ya que se presentan en el seno de síndromes genéticos complejos que afectan a la región craneofacial y a otros órganos (síndrome de Crouzon, de Pfeiffer, de Apert…)
Causas
La causa exacta de la craneosinostosis no es completamente comprendida, pero puede incluir:
– Factores Genéticos: Puede haber un componente hereditario, y algunos síndromes genéticos (como el síndrome de Apert, el síndrome de Crouzon, y el síndrome de Pfeiffer) están asociados con la craneosinostosis.
– Factores Ambientales: Exposiciones durante el embarazo, como infecciones o ciertos medicamentos, pueden aumentar el riesgo.
Síntomas
Los síntomas de la craneosinostosis pueden incluir:
– Deformidad Craneal: La forma anormal de la cabeza es el signo más evidente. Dependiendo de la sutura afectada, la cabeza puede ser alargada, aplanada o tener una forma asimétrica.
– Aumento de la Presión Intracraneal: En casos más severos, puede haber síntomas de aumento de la presión intracraneal, como irritabilidad, vómitos, problemas de visión o crecimiento inadecuado.
– Retraso en el Desarrollo: Puede haber retrasos en hitos de desarrollo motor y cognitivo, dependiendo de la severidad de la condición y la presión sobre el cerebro.
Diagnóstico
El diagnóstico de craneosinostosis generalmente se realiza a través de:
- Examen Físico: El médico evalúa la forma de la cabeza y realiza un examen físico del bebé.
- Imágenes:
– Radiografías: Para visualizar la forma del cráneo y las suturas.
– Tomografía Computarizada (TC): Proporciona imágenes más detalladas de las suturas craneales y el cerebro.
– Resonancia Magnética(RM): Proporciona imágenes más detalladas de la anatomía cerebral, aunque el TC es mejor para visualizar el cráneo.
Tratamiento
El tratamiento para las craneosinostosis generalmente implica cirugía para corregir la deformidad y permitir un crecimiento normal del cerebro. Dos enfoques quirúrgicos principales se utilizan para tratar esta condición: la cirugía endoscópica y la cirugía abierta. Cada enfoque tiene sus propias indicaciones, ventajas y desventajas.
Cirugía Endoscópica
La cirugía endoscópica para las craneosinostosis implica la utilización de un endoscopio, un instrumento delgado y flexible con una cámara en el extremo, que permite al cirujano ver el interior del cráneo sin realizar grandes incisiones. El tratamiento, simplificando al máximo las explicaciones, consiste en volver a formar la sutura (o las suturas) patológicamente cerrada para que el cráneo pueda retomar su normal desarrollo, con o sin la ayuda de una ortesis (casco) en el periodo postoperatorio.
Ventajas
- Menor Invasividad: La cirugía endoscópica implica incisiones más pequeñas, lo que resulta en menos daño a los tejidos circundantes.
- Recuperación Más Rápida: Los pacientes suelen experimentar una recuperación más rápida y menos dolor después de la cirugía endoscópica en comparación con la cirugía abierta.
- Menos Sangrado: Dado que la cirugía es menos invasiva, suele haber menos sangrado durante el procedimiento.
- Menor Tiempo de Hospitalización: Los pacientes pueden ser dados de alta más rápidamente después de la cirugía.
- Coste económico: al no precisar implantes craneales, estas cirugías son más baratas que las abiertas.
- Resultado estético igual con respecto a las técnicas abiertas.
Desventajas
- Limitaciones en el Alcance: La cirugía endoscópica es más adecuada para ciertos tipos de craneosinostosis y puede no ser efectiva para deformidades más complejas
- Reintervenciones: En algunos casos, puede ser necesario realizar una cirugía adicional si no se logra el resultado deseado.
Cirugía Abierta
La cirugía abierta implica la realización de una incisión más grande en el cuero cabelludo para permitir un acceso directo a las suturas craneales y la estructura del cráneo. Este enfoque se utiliza a menudo para niños mayores a los 6 meses de edad.
Ventajas
- Acceso Directo: Los cirujanos tienen un acceso directo a las suturas y al tejido cerebral.
- Resultados más inmediatos: debido a la capacidad de modelar el cráneo de manera más efectiva en el acto quirúrgico
Desventajas
- Mayor Invasividad: Dado que se realizan incisiones más grandes, esto puede resultar en un mayor daño a los tejidos y una recuperación más prolongada.
- Mayor Sangrado y Riesgos Quirúrgicos: La cirugía abierta generalmente conlleva un mayor riesgo de complicaciones, como sangrado, infecciones y complicaciones anestésicas.
- Tiempo de Recuperación Más Largo: Los pacientes pueden requerir un tiempo de hospitalización más prolongado y una recuperación más extensa.
- Coste económico: más elevado debido a la utilización de implantes craneales, normalmente absorbibles.
La elección entre cirugía endoscópica y cirugía abierta para la craneosinostosis depende de varios factores, incluyendo:
– Tipo de Craneosinostosis
– Edad del Paciente: La edad del niño y su estado general de salud también influyen en la decisión.
– Experiencia del Cirujano
Siendo realistas, hoy en día, a cualquier niño con craeosinostosis y con edad inferior a los seis meses debería ser ofertada la posibilidad de una cirugía mínimamente invasiva asistida por endoscopio.
Pronóstico
El pronóstico para los niños con craneosinostosis es generalmente bueno, especialmente si se diagnostica y se trata de manera temprana. La mayoría de los niños que se someten a cirugía para corregir la craneosinostosis pueden llevar vidas normales y saludables. Sin embargo, el seguimiento a largo plazo es esencial para monitorear el desarrollo y abordar cualquier problema que pueda surgir.
¿Cuándo consultar al neurocirujano?
La craneosinostosis es una condición que puede tener un impacto significativo en la forma de la cabeza y el desarrollo neurológico de un niño. La identificación y el tratamiento precoz son claves para lograr un buen pronóstico.
La consulta con un neurocirujano pediátrico especializado en craneosinostosis es esencial para determinar el mejor plan de tratamiento y garantizar los mejores resultados posibles.
